Tag: piekarnia Amber

Chleb tostowy na zakwasie. Pain de Mie Sandwich Bread.

Domowy chleb tostowy na pszennym zakwasie.

W lutowej piekarni Amber wspólne pieczenie chleba tostowego na pszennym zakwasie z przepisu The Perfect Loaf

Pszenny chleb tostowy na zakwasie. Idealny na tosty, kanapki lub grzanki. Pięknie wyrośnięty, pachnący i puszysty. Charakteryzuje się cienką skórką, miękkim i lekko słodkim miękiszem.

Pain de Mie Sandwich Bread

Przepis na domowy chleb tostowy z miodem, chleb bez drożdży na pszennym zakwasie.

Do wypieku dwóch bochenków tostowych z tego przepisu najlepsze będą foremki keksowe o wymiarach około 22 x 10 x 10 cm

Czas wyrastania ciasta to parametry orientacyjne. Wszystko zależy od siły zakwasu i temperatury w kuchni. Należy to kontrolować, ponieważ czas wyrastania może być u każdego różny.

Składniki na 2 bochenki  po 800 g

LEVAIN

6 g dojrzałego zakwasu pszennego

60 g mąki pszennej (u mnie typ 500, polecam również chlebową typ 750)

60 g wody

CIASTO

levain – cały

775 g mąki uniwersalnej ( u mnie typ 500)

185 g mleka (prosto z lodówki)

340 g wody ( 315 + 25)

100 g masła

60 g miodu

15 g soli

żółtko jaja + 1 łyżka mleka do smarowania

masło lub olej do natłuszczenia foremek

Pain de Mie Sandwich Bread

Wykonanie

1.  LEVAIN – 22:00 – dzień przed pieczeniem

W miseczce, słoiku lub kubku mieszamy zakwas z wodą i mąką, przykrywamy folią spożywczą.  Odstawiamy na około 12 godzin w temperaturze pokojowej (około 24°C).

2. AUTOLIZA – 9:30 – drugi dzień

Wcześniej wyjmujemy masło i kroimy na cieknie płatki. Pozostawiamy w temperaturze pokojowej aby płatki masła zmiękły.

W misce miksera mieszamy, tylko do połączenia się składników mąkę, mleko i 315 g wody (25 g wody odstawiamy na później). Przykrywamy miskę i odstawiamy do autolizy na 30 minut.

3. MIESZANIE – 10:00

Do miski z ciastem dodajemy levain, sól i pozostałą wodę (25 g). Mieszamy w mikserze z hakiem na niskiej prędkości przez około 4 minuty. Dodajemy miód, mieszamy 2 minuty. Następnie dodajemy masło, stopniowo, kawałek po kawałku i wyrabiamy, aż ciasto je wchłonie. Miksujemy ciasto, aż będzie gładkie i elastyczne.

4. FERMENTACJA i SKŁADANIE 10:15 do 14:15

Fermentacja powinna trwać około 4 godzin w temperaturze pokojowej (24 – 25°C). Miskę z ciastem przykrywamy i odstawiamy na kuchennym blacie lub tam gdzie jest ciepło. Zauważ, że to ciasto może być trochę powolne i potrzebuje wystarczającej ilości czasu, aby się podnieść. Daj ciastu czas potrzebny do wystarczającego wyrośnięcia. Jeśli Twoja kuchnia jest chłodna, spróbuj utrzymać ciasto w ciepłym miejscu (Wielu piekarzy zgłasza potrzebę dodatkowej 1-3 godzinnej fermentacji masowej, aby ich ciasto wzrosło i wzmocniło się. Daj ciastu ten dodatkowy czas, jeśli to konieczne).

W trakcie fermentacji ciasta wykonujemy 3 serie składania ciasta, pierwsze zaczynając po 30 minutach, a pozostałe dwa w 30 minutowych odstępach. Jeżeli po ostatnim składaniu wydaje nam się, że ciasto jest zbyt luźne i mokre, możemy wykonać dodatkowe 1 – 3 składania.  

Ciasto składamy wg wskazówek: Jak składać ciasto

Po ostatnim składaniu pozostawiamy ciasto przykryte, aż znacznie wyrośnie i będzie gładkie. Jeżeli zmoczymy dłoń i delikatnie szturchniemy ciastem, powinno być elastyczne i mocne.

5. FORMOWANIE WSTĘPNE – 14:15

Po zakończeniu fermentacji wyjmujemy ciasto z miski na lekko posypaną mąką powierzchnię roboczą.
Za pomocą skrobki lub noża dzielimy ciasto na pół (swoje ciasto podzieliłam inaczej ponieważ nie miałam odpowiednich foremek keksowych).
Następnie formujemy wstępnie porcje ciasta: Jak formować wstępnie ciasto . Pozostawiamy ciasto bez przykrycia na 30 minut, aż się rozluźni i będzie gotowe do formowania w bochenek.

6. FORMOWANIE KOŃCOWE – 14:45

Ciasto formujemy według wskazówek: Jak formować bochenek i przekładamy do foremek. Wcześniej foremki nasmarujecie tłuszczem (masłem lub olejem), chyba że posiadacie foremki nieprzywierające, wówczas możecie pominąć ten krok.

7. FERMENTACJA KOŃCOWA  – 15:00 – 17:45

Foremki z ciastem przykrywamy folią i odstawiamy w ciepłe miejsce. Możemy wykorzystać  jednorazowe czepki kąpielowe lub torbę foliową, którą zamykamy/zawiązujemy, aby ograniczyć dostęp powietrza do ciasta.  

Pamiętaj, aby dać swojemu ciastu tyle czasu, ile potrzeba, aby w pełni wyrosło (twoje ciasto może potrzebować więcej czasu, jeśli w kuchni jest zimno).

Ostateczny czas wyrastania może się różnić w zależności od temperatury otoczenia w kuchni. Ciasto powinno się rozluźnić, aby napełnić formę, podnieść się do pewnego stopnia i odskoczyć powoli po delikatnym naciśnięciu (test palca). Przepis na ten chleb testuję mroźną zimą, więc mimo ogrzewania w mojej kuchni jest zimno. W rezultacie ciasto u mnie wyrosło i wypełniło foremkę po  4 – 5 godzinach.

8. PIECZENIE  – 18:00

Piekarnik nagrzewamy do temperatury 210/220°C. 

Tuż przed pieczeniem powierzchnię chlebów smarujemy rozkłóconym żółtkiem z mlekiem. Przez  30 minut pieczemy ciasto w wyższej temperaturze (210/220°C), następnie obniżamy temperaturę do 190°C i pieczemy przez dodatkowe 10 – 15 minut.

Upieczone chleby wyjmujemy z foremek i studzimy na kratce. Po upieczeniu odczekajcie z krojeniem co najmniej 1 – 2 godziny, aby wnętrze dobrze się zestaliło.

Smacznego!

Chleb tostowy na blogach:
Konwalie w kuchni
Kuchnia Gucia
Kuchennymi drzwiami
Moje małe czarowanie
Ogrody Babilonu
Rodzinnie roślinnie
Tajemnice smaku
Weekendy w domu i ogrodzie
Zacisze kuchenne

Rustyklane bułki na zaczynie poolish wg przepisu Jeffreya Hamelmana

Zaproszenie do styczniowej Piekarni Amber – bułki na zaczynie poolish

Bułki rustykalne według receptury Jeffreya Hamelmana to przepis z bloga Oli Cake & Bread a wypiekaliśmy je wspólnie w styczniowej piekarni Amber.

Ciasto na te bułki, podobnie jak ciasto na ciabattę, po fermentacji nie jest formowane na kształt bułek. Wyrzucamy gotowe ciasto na blat i za pomocą noża lub skrobki odcinamy kawałek po kawałku. Dzięki temu każda z bułek ma inny kształt i wielkość. Na taką zabawę możemy sobie pozwolić tylko w domowej piekarni 😉

Niech nam się upiecze!

bułki na zaczynie poolish

Składniki

ZACZYN POOLISH

345 g mąki pszenna chlebowej typ 750

345 g wody

1 g świeżych drożdży (lub 1/8 łyżeczki drożdży instant)

CIASTO WŁAŚCIWE

zaczyn poolish – całość

355 g mąki chlebowej typ 750

135 g wody

10 g soli

10 g świeżych drożdży (lub 4 g drożdży instant)

Wykonanie

ZACZYN POOLISH

Dzień wcześniej, u mnie wieczór. Drożdże łączymy z wodą, dodajemy mąkę i mieszamy do osiągnięcia gładkiego ciasta. Miskę przykrywamy folią i odstawiamy w temperaturze pokojowej na 10 – 12 godzin.

CIASTO WŁAŚCIWE

Na drugi dzień. Do miski miksera wkładamy wszystkie składniki na ciasto właściwe oprócz 35 ml wody, drożdży i soli (w pozostałej wodzie – 35 ml – rozpuszczamy drożdże). Mieszamy na pierwszej prędkości miksera tylko do połączenia składników. Przykrywamy miskę folią i odstawiamy na około 30 minut do autolizy.  Po tym czasie dodajemy drożdże rozpuszczone w wodzie i sól, ponownie wyrabiamy ciasto ( na drugiej prędkości miksera) około 6 – 8 minut. Ciasto powinno być elastyczne i niezbyt luźne. Przykrywamy i odstawiamy do wstępnej fermentacji na około 1, 5 godziny.  Podczas fermentacji składamy ciasto 2  – 3 razy co 30 minut.

Jak składać ciasto? Ciasto składamy nie wyjmując go z miski. Zwilżonymi dłońmi naciągamy każdy bok ciasta do góry i składamy do środka, jak kopertę.

Wyrośnięte ciasto delikatnie przekładamy na blat obficie posypany mąką. Z ciastem obchodzimy się bardzo ostrożnie aby nie zniszczyć pęcherzyków powietrza. Dzielimy ciasto za pomocą skrobki lub noża na mniejsze porcje (prostokąty, kwadraty, trójkąty…) i układamy na papierze do pieczenia.

W tym czasie nagrzewamy piekarnik do 220°C (z blaszką w środku). Na dnie piekarnika ustawiamy żaroodporną miseczkę z wodą. Wyrośnięte bułki  zsuwamy* (razem z papierem do pieczenia) na nagrzaną blachę i pieczemy przez około 15 – 20 minut. Po upieczeniu studzimy na kratce.

Smacznego!

*Jak poradzić sobie z transportem wyrośniętego ciasta do piekarnika, czyli jak sprawnie zsunąć bułki na gorącą blachę? Możecie wykorzystać drugą, płaską blachę lub łopatę do pizzy. Możecie również, tak jak ja zsunąć ciasto z własnej produkcji deseczki.  Jest to wycięty kawałek sklejki (8 mm grubości, z drzewa liściastego) o wymiarach 38 x 38 cm, sprawdza się idealnie, polecam.

Rustykalne bułki na blogach:

Akacjowy blog
Konwalie w kuchni
Kuchnia Gucia
Kuchennymi drzwiami
Moja Akademia Smaku
Moje małe czarowanie
Ogrody Babilonu
Rodzinnie roślinnie
Tajemnice smaku
Takie tam moje pomysły
Weekendy w domu i ogrodzie
Zacisze kuchenne

Chleb na zakwasie z jalapeño, cheddarem i szczypiorkiem

Domowy chleb na zakwasie i marynowana papryka jalapeno

Zaproszenie do sierpniowej piekarni Amberchleb na zakwasie z jalapeño i cheddarem

Nasza Piekarnia zaprasza na sierpniowy pyszny chleb! Porzućcie stereotypy – co?! piec w taki upał?! W tropikach bowiem piecze się i smaży cały czas i nikt nie narzeka na temperaturę. Po prostu cieszmy się wspólnym wypiekaniem i dobrym smakiem. Chleb to najlepsze jedzenie niezależnie od okoliczności. Niech nam się upiecze!“. Tak Ania zachęca nas do wspólnego wypiekania. Porzuciłam więc stereotypy i wybrałam jeden z najgorętszych dni sierpnia. Na moim termometrze, w cieniu na tarasie temperatura wynosiła 35°C. Jest więc wyzwanie, ale kiedy dbamy o swój zakwas i traktujemy go czule, ten potrafi się odwdzięczyć, nawet w tak trudnych warunkach.

Kolejnym utrudnieniem okazało się zdobycie marynowanego jalapeño, udało mi się jednak kupić świeże, więc je zamarynowałam.

Przygotowanie chleba na zakwasie wymaga dobrego planowania i dostosowania całego procesu tworzenia do swojego rytmu dnia. Dla przykładu podam grafik według którego ja zwykle przygotowuję chleb:

07:00 – mieszanie aktywnego zakwasu z mąką i wodą

17:00 – autoliza

17:30  – wyrabianie ciasta

18:00 – składanie

18:30 – składanie

19:00 – składanie

19:30 – składanie

20:00  – odpoczynek na desce

20:30 – formowanie bochenka, koszyk, garowanie w lodówce

07:00 – 12:00 – pieczenie

Składniki

CHLEB

50 g aktywny zakwas, u mnie pszenny

360 g woda

280 g mąka chlebowa pszenna typ 750

200 g mąka uniwersalna pszenna typ 500

20 g mąka pszenna pełnoziarnista

9 g drobnej soli morskiej

50 g marynowanej papryki jalapeño, pokrojonej w kostkę

100 g sera cheddar, pokrojonego w kostkę

10 – 15 g posiekanego szczypiorku

MARYNOWANA PAPRYKA JALAPENO

100 g świeżej papryki jalapeno

100 ml wody

20 ml octu

10 g cukru

1/2 łyżeczki soli

1/4 łyżeczki ziaren gorczycy

Wykonanie

MARYNOWANA PAPRYKA JALAPENO

Paprykę oczyszczamy z nasion i kroimy w cienkie paski lub w krążki, przekładamy do słoika. W garnku zagotowujemy pozostałe składniki i gorącą marynatą zalewamy papryczki, od razu zakręcamy i odstawiamy. W tym przepisie do chleba dodałam  paprykę, która marynowała się w słoiku dobę.

CHLEB

W misce mieszamy starter zakwasu z wodą, dodajemy mąki, mieszamy do połączenia składników i odstawiamy na około 30 – 45 minut.

Następnie dodajemy sól, dokładnie wyrabiamy. Przykrywamy miskę i odstawiamy w ciepłe miejsce na około  3 godziny. W trakcie fermentacji ciasto składamy trzy/cztery  razy w odstępie około  30 minut.

Jak składać chleb? Polecam film instruktażowy Kathariny Arrigoni

30 minut po ostatnim składaniu delikatnie wysuwamy ciasto na stolicę podsypaną mąką i pozostawiamy tak na około godzinę. Następnie delikatnie rozciągamy ciasto i posypujemy po wierzchu serem, jalapeno i szczypiorkiem. Składamy ciasto w kopertę i formujemy bochenek. Bochenek przekładamy do obsypanego mąką koszyka (lub np. miski wyłożonej lnianym płótnem i również obsypanej mąką). Koszyk przykrywamy np. lnianą ściereczką i  wstawiamy do lodówki na około 10 – 16 godzin.

Następnego ranka rozgrzewamy piekarnik do 240°C. Kiedy piekarnik jest już nagrzany dopiero wówczas wyjmujemy cisto z lodówki i przekładamy do zimnego garnka wyłożonego papierem do pieczenia. Garnek przykrywamy i  pierwsze 10 minut pieczemy w temperaturze 240°C, następnie obniżamy temperaturę do 220°C i pieczemy 25 minut dalej pod przykryciem.  Po tym czasie zdejmujemy pokrywkę i pieczemy kolejne 10 – 20 minut lub do momentu, aż bochenek nabierze złotego koloru, a gdy w niego popukamy wyda głuchy dźwięk. Upieczony chleb wyjmujemy z gara, studzimy na kratce.

Smacznego!

Chleb na blogach:
Akacjowy blog
Konwalie w kuchni
Kuchnia Gucia
Kuchennymi drzwiami
Moje małe czarowanie
Ogrody Babilonu
Stare gary
Tajemnice smaku
Zacisze kuchenne
Weekendy w domu i ogrodzie

Przepis na chleb na zakwasie z jalapeño i cheddarem pochodzi ze strony Zesty South Indian Kitchen

Domowe maślane precle

Drożdżowe precle z solą

Maślane precle są wyjątkowo smaczne, szybkie i łatwe do zrobienia. Precle wypiekaliśmy wspólnie w Kwietniowej Piekarni Amber , a oryginalny przepis pochodzi z Salt&Baker.  Moja wersja jest lekko zmodyfikowana, ale nie dlatego, że chciałam dorzucić swoje pięć groszy. Powód był inny, nie przepadam za przepisami “na szklanki”.  Precle są tak smaczne, że w ciągu weekendu musiałam trzy razy wyrabiać, zaplatać, moczyć i piec.  

Składniki na 8 precli

25 g świeżych drożdży

250 ml letniej wody

1 łyżeczka cukru

400 g mąki ( u mnie typ 500)

1/2 łyżeczki soli

30 g miękkiego masła

Dodatkowo

350 ml wody + 3 łyżki sody oczyszczonej

łyżeczka soli gruboziarnistej

30 g roztopionego masła

Wykonanie

250 ml wody wlewamy do miski, dodajemy drożdże i cukier, mieszamy i odstawiamy na 5 minut. Następnie dodajemy mąkę i sól, mieszamy i przez około 5 minut wyrabiamy ciasto, najlepiej w mikserze z hakiem. Kiedy ciasto będzie odchodziło od ścianek dodajemy kawałki miękkiego masła. Ponownie wyrabiamy, aż ciasto wchłonie masło i będzie elastyczne i gładkie.  Następnie przykrywamy miskę folią i pozostawiamy do wyrośnięcia w temperaturze pokojowej na 30 minut.

W czasie kiedy ciasto wyrasta przygotowujemy rozczyn z wody i sody. Zagotowujemy wodę, zdejmujemy z ognia i dodajemy sodę oczyszczoną, mieszamy, aż się całkowicie rozpuści. Mieszaninę przelewamy naczynia z płaskim dnem (u mnie sprawdziła się  duża szklana foremka do zapiekanek) i studzimy.

Wyrośnięte ciasto wykładamy na oprószony mąką blat i dzielimy na 8 części. Z każdej z porcji ciasta formujemy wałek o długości 60 cm, a następnie zaplatamy precla foto instrukcja.  

Precle moczymy w roztworze z wody i sody przez około 2 minuty.  Jeżeli nie są całe zanurzone wierzch polewamy płynem za pomocą łyżki.  Następnie przenosimy delikatnie precle na blachę wyłożoną papierem do pieczenia i posypujemy solą gruboziarnistą. Pozostawiamy precle na blaszce przez około 10 – 15 minut.

Piekarnik nagrzewamy do temperatury 200°C  i pieczemy precle przez 10 – 15 minut lub do uzyskania złotego koloru. Wyjmujemy z piekarnika i jeszcze gorące smarujemy stopionym masłem.

Smacznego!
Precle na blogach:
Akacjowy blog
Gotuj zdrowo kolorowo
Konwalie w kuchni
Kuchnia Alicji
Kuchnia Gucia
Kuchennymi drzwiami
Moja akademia smaku
Moje małe czarowanie
Ogrody Babilonu
Weekendy w domu i w ogrodzie
Zacisze kuchenne
Tajemnice smaku

Drożdżowy chleb z garnka – orkiszowy z kuskusem

W lutowej piekarni Amber  zaproszenie do wspólnego wypiekania prostego i ciekawego chleba z mąki orkiszowej i kaszki kuskus. Przepis pochodzi  z bloga From- Snuggs – Kitchen . Jest to chleb przygotowywany na drożdżach piekarskich i pieczony w żeliwnym garnku.  Od jakiegoś czasu piekę chleby na zakwasie, więc zastanawiałam się czy brać udział we wspólnym wypiekaniu. Wiem jednak,  że nie wszyscy jeszcze “zaprzyjaźnili” się z zakwasem, więc postanowiłam wypróbować przepis ten przepis.

Drożdżowy chleb z garnka, z mąką orkiszową, żytnią i z kuskusem.  Niech nam się upiecze!

Składniki na chleb o wadze 750 g

80 g suchego kuskusu

8 g świeżych drożdży

75 g pełnoziarnistej mąki żytniej

300 g mąki orkiszowej  typ 650 ( u mnie typ 630)

12 g soli

300 ml wody

Wykonanie

Kuskus przygotowujemy zgodnie z instrukcją na opakowaniu, następnie studzimy. W 300 ml wody rozpuszczamy drożdże i mieszamy z przestudzonym kuskusem, mąką i solą. Całość krótko wyrabiamy, aż się wszystko połączy. Ciasto przykrywamy i pozostawiamy w temperaturze pokojowej około 30 minut. Następnie przykryte wstawiamy je do lodówki na około 6 – 12 godzin.

Po upływie wymaganego czasu wyjmujemy  ciasto z lodówki i zostawiamy na około 1 godzinę w temperaturze pokojowej. Następnie formujemy okrągły bochenek i wkładamy go do koszyka rozrostowego, przykrywamy i odstawiamy na 45 – 60 minut.

Kiedy ciasto odpoczywa w koszyku rozgrzewamy piekarnik i garnek do temperatury 250°C z opcją góra/dół.

Wkładamy ciasto do rozgrzanego garnka, przykrywamy pokrywką i pieczemy. Po 15 minutach obniżamy temperaturę do 200°C i pieczemy przez kolejne 15 minut. Ostatnie 15 minut pieczemy bez pokrywki. Chleb studzimy na kratce.

Smacznego!

Chleb na blogach:
Akacjowy blog
Dom z mozaikami
Konwalie w kuchni
Kuchnia Gucia
Kuchennymi drzwiami
Moje małe czarowanie
Ogrody Babilonu
Stare Gary
Tajemnice smaku
Weekendy w domu i ogrodzie
Zacisze kuchenne

Bürli – szwajcarskie bułki z drożdżową wodą z winogron

Bürli to tradycyjne szwajcarskie bułki z drożdżową wodą z winogron podaję za Zorrą. Pieczemy je wspólnie* we wrześniowej piekarni Amber.

Co to jest woda drożdżowa? To naturalny środek spulchniający do wypieku pieczywa, który powstaje na bazie owoców (także warzyw) z dodatkiem cukru lub miodu i wody. Pod wpływem fermentacji woda zaczyna sie pienić i nabiera drożdżowego aromatu, wtedy jest gotowa do użycia.

Składniki

WINOGRONOWA WODA DROŻDŻOWA

50 g winogron

10 g miodu

200 g wody

ZACZYN Z WODĄ DROŻDŻOWĄ

150 g  wody drożdżowej

150 g mąki pszennej typ 550

CIASTO WŁAŚCIWE

zaczyn z wodą drożdżową

2 g świeżych drożdży

50 g mąki pełnoziarnistej

450 g mąki pszennej typ 550

260 g wody

12 g soli

Wykonanie

WINOGRONOWA WODA DROŻDŻOWA

Wszystkie składniki umieszczamy w butelce, zamykamy i trzymamy w temperaturze pokojowej przez 2 – 3 dni. Codziennie wstrząsamy butelką i codziennie ją otwieramy. Jeżeli po dwóch dniach woda nie zacznie się pienić, stawiamy butelkę w cieplejszym miejscu – temperatura 25 – 30°C. Kiedy woda się spieni to znak, że jest gotowa do użycia.

ZACZYN Z WODĄ DROŻDŻOWĄ

W misce mieszamy wodę drożdżową (bez winogron) z mąką. Miskę przykrywamy i odstawiamy na noc w temperaturze pokojowej.

CIASTO WŁAŚCIWE

Następnego dnia do misy robota dodajemy zaczyn, mąki, wodę i drożdże. Wyrabiamy ciasto przez 4 minuty i odstawiamy na 15 – 30 minut. Po tym czasie dodajemy sól i wyrabiamy przez 6 minut. Przykrywamy ciasto i odstawiamy w ciepłe miejsce na 90 minut, składając je dwa razy co 30 minut na posypanej mąką stolnicy.
Wyrośnięte ciasto dzielimy na 10 równych porcji. Każdy kawałek ciasta formujemy na kształt bułek i układamy na blasze wyłożonej papierem do pieczenia. Bułki układamy po dwie obok siebie, tak aby się ze sobą łączyły. Przykrywamy ściereczką i odstawiamy do wyrośnięcia na około 1 – 1,5 godziny.
Piekarnik nagrzewamy do temperatury 230°C. Gdy piekarni będzie gorący wstawiamy do niego żaroodporna miskę z wodą. Pieczemy bürli przez 30 minut, po 15 minutach otwieramy na chwilę drzwiczki piekarnika, aby para mogła się wydostać.
Upieczone bürli przekładamy na kratkę do ostygnięcia.

Smacznego!

* Bürli na blogach:
Akacjowy blog
Kuchnia Gucia
Kuchennymi drzwiami
Moja akademia smaku
Moje małe czarowanie
Ogrody Babilonu
Tajemnice smaku
Zacisze kuchenne